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Pick病和额颞痴呆

Pick病和额颞痴呆

症状: 行为异常 失语 认知障碍 痴呆

部位: 其他

科室: 神经内科 内科

疾病介绍

NieMann-Pick病是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。主要有关酶缺乏引起神经髓鞘磷脂、胆固醇及其他磷脂在肝、脾的内皮细胞及脑部沉积引起。临床表现有肝、脾肿大,神经系统症状,聋、盲及智力低下。视网膜黄斑部有磷脂沉积者亦可见樱红斑。本病为进行性,多在发病数年后死亡。诊断可作骨髓或脾穿刺涂片,淋巴结活组织检查寻找泡沫细胞。

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