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特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(别名:IPF,特发性肺纤维变性)

症状: 咳嗽 咳痰 呼吸困难 消瘦 心力衰竭

部位:

科室: 呼吸科 中医呼吸科 内科 中医学

疾病介绍

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。

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近年来特发性肺纤维化(IPF)的发病率有逐年上 升趋势,但有关IPF的诊断和治疗的认识还存在许 多争议,为此2011年3月美国胸科学会(ATS)、 欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和 拉丁美洲胸科学会(ALAT)联合制定了IPF诊断和 治疗的询证医学指南。20ll版指南涵盖了当今对 IPF的最新知识,囊括IPF定义、流行病学、危险 因素、诊断、自然病程、分期与预后、治疗和疾 病过程监控、将来的研究方向等多方面的内容, 是当前最具指导意义的文件。。一、定义 特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因未明 的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种 特殊类型,好发于老年人,病变局限于肺 部,组织病理学或/和影像学表现具有普通 间质性肺炎( UIP )的特征。。二、临床表现 IPF的典型临床表现为:原因不明的劳力性 呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音 和杵状指等。 其发病率随年龄增长而增加,典型症状一 般在60~70岁出现,<50岁的IPF患者罕见。 男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。。三、流行病学 目前尚无关于IPF发病率的大规模流行病学 研究,但总体上IPF发病率呈现明显增长的 趋势。美国新墨西哥州伯纳利欧县的一项 研究结果显示,IPF的年发病率男性约为 10.4/10万,女性约为7.4/10万。英国的 一项研究认为IPF总的发病率为4.6/lO万, 但1991年到2003年间IPF的发病率以每年约 ll%的速度增长。。文献报道普通人群中IPF的发病率(2~29) /lO万,造成这种差异的原因可能与缺乏统 一的IPF诊断标准、研究设计方案及研究对 象的不同等因素有关。目前还不明确IPF的 发病率是否受地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响。。四、高危因素 IPF虽然定义为病因不明的疾病,但2011指 南指出IPF可能的高危因素有: (1)吸烟:吸烟与IPF发病紧密相关
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